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JACC:運動員們注意!長QT綜合征等遺傳性心臟疾病重返賽場猝死風險有新的評價體系!

2021-08-23 06:07:18梅斯醫學
核心提示:這個20年的單中心經驗挑戰了所有患有LQTS的運動員被取消資格的現狀,并提供了額外的觀察證據

長QT綜合征(LQTS)是以心電圖上QT間期延長為特征的心室肌復極障礙,可導致癥狀性室性心律失常,也可增加心臟性猝死(SCD)的風險。LQTS患者的主要癥狀包括暈厥、癲癇發作、心搏驟停和SCD。該綜合征發生尖端扭轉型室性心動過速的風險增加,這是一種危及生命的特征性心律失常。

LQTS可分為先天性和獲得性。迄今為止,已在先天性LQTS患者中發現了多達17個基因的致病變異。獲得性LQTS的病因通常包括致QT間期延長的疾病、藥物或電解質紊亂導致的意外QT間期延長,以及可能誘發QT間期延長的心律失常。

此外,LQTS還是年輕運動員猝死相關疾病之一。 在LQTS中看到的危及生命的心律失常更可能發生在運動中,因此許多患有這種情況的人必須受到限制。 但是,受影響的個人通常不會完全禁止活動。

更可怕的是,一般來說,對于LQTS,除非患者出現室性心動過速(通常在運動中),否則無癥狀。 當這種心律失常發生時,癥狀可能會從強烈頭暈的幾秒鐘到突然無意識以及心臟驟停的死亡。因此,既往的指南往往建議該類運動員停止任何比賽。

然而,在過去的5年里,心臟學會的指導方針開始承認對患有心臟猝死傾向的遺傳性心臟。℅HDs)的運動員的共同決策(SDM),如LQTS,以及該運動員恢復比賽的可能性。此前,國際準則對所有這類運動員,包括歐洲僅有的基因檢測呈陽性的運動員,采取了事實上的取消資格。

為了全面研究有心臟猝死傾向的GHD(尤其是LQTS)的運動員重返賽場后的發病率和結果,近期,來自美國梅奧診所分子藥理學和實驗治療學系、兒科和青少年醫學部的專家聯合開展了一項研究,結果發表在近期《美國心臟病學會雜志》JACC上。

研究人員對所有患有GHD的運動員進行了電子醫療記錄的回顧,主要分析那些患有LQTS的運動員,他們在2000年7月1日至2020年7月31日期間在梅奧診所的Windland Smith Rice遺傳性心律診所接受了評估、風險分層和治療,由一位遺傳性心臟病專家負責記錄。

結果共納入672名患有GHD的運動員,包括494名患有LQTS的運動員(231名女運動員[46.8%];診斷時的平均年齡為14.8±10.5歲;平均隨訪時間為4.2±4.8年),他們獲得了重返賽場的許可。

總的來說,494名患有LQTS的運動員中有79人(16.0%)在診斷前有癥狀,58人(11.7%)有植入式心律轉復除顫器。在2056年的綜合隨訪中,沒有出現與GHD-運動相關的死亡率。相反,29名患者(5.9%)發生了≥1次非致命的、與LQTS相關的突發性心臟事件。其中15人(3.0%)在發生上述心臟事件時是運動員,其中3人(0.6%)發生了與運動相關的心臟事件,12人(2.4%)發生了與運動無關的事件?偟膩碚f,事件發生率為每100個運動員隨訪年有1.16個非致命事件。

綜上,這個20年的單中心經驗挑戰了所有患有LQTS的運動員被取消資格的現狀,并提供了額外的觀察證據,盡管是來自單中心,但有強烈的證據支持更現代的SDM方法來解決這個復雜的問題。

參考文獻:

Return-to-Play for Athletes With Long QT Syndrome or Genetic Heart Diseases Predisposing to Sudden Death. J Am Coll Cardiol. 2021 Aug, 78 (6) 594–604

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