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高血壓+低血鉀,除了醛固酮增多癥,還能想到什么疾?

2019-12-20 00:44:52醫脈通
核心提示:臨床上遇到高血壓伴低血鉀的患者,很容易聯想到醛固酮增多癥。醛固醇增多癥分原發性和繼發性兩大類,原發型醛固酮增多癥(PA)是腎上腺皮質腫瘤或增生,自主分泌過多醛固酮,導致高血壓、低血鉀癥、腎素活性受抑為主要表現的臨床綜合征。


  原發性醛固酮增多癥的六種類型

  PA主要分為六種類型,其中最主要的類型是特發性醛固酮增多癥(特醛癥)與醛固酮瘤(Conn綜合征)。

  PA的高血壓有這類特點

  PA是最常見的繼發性高血壓病因,占所有高血壓的5%-10%,發病高峰在30-50歲,女性稍多,因此這類患者最初很可能就診于心血管內科,高血壓是最早出現的癥狀,一般為輕度或嚴重的無癥狀高血壓,并且血鉀常常處于正常水平。

  難治性高血壓:這類患者常規降壓藥治療效果不佳,通常使用3種降壓藥但血壓控制仍然不佳;颊叩难獕簽橹饾u升高,高血壓史達20年以上,血壓可在170-210/100-130mmHg范圍,但很少表現為惡性高血壓。臨床上當出現難治性高血壓或嚴重高血壓(收縮壓≥160mmHg或舒張壓≥100mmHg)時,高血壓發病年齡<30歲,都應該考慮進行PA的篩查。

  很少出現水腫:PA患者醛固醇分泌增多,而醛固酮為潴鈉排鉀的激素,大量的醛固酮可以使腎遠曲小管Na+重吸收增加,尿鈉排出減少,體鈉潴留,血容量增加,然而當體內鈉滯留到一定程度時,往往可見患者尿鈉排泄增加,鈉的代謝趨于平衡狀態,腎小管這種擺脫醛固酮的影響,不再繼續潴鈉的現象被稱為“脫逸現象”,因此PA患者很少出現水腫。

  PA的其他臨床表現

  低血鉀相關癥狀:這是PA的另一個重要的癥狀,過多的醛固酮分泌導致腎性失鉀、失氫離子,因此PA常出現低鉀相關的臨床癥狀,一般還會伴隨堿中毒,患者出現肌肉痙攣、面神經叩擊征(Chvostek征)及束臂加壓征(Trousseau征)陽性。PA常因低鉀導致神經肌肉功能障礙,麻痹多累及下肢,嚴重時累及四肢,甚至發生呼吸、吞咽困難,部分患者因肢體癱瘓就診,補鉀后麻痹較快得到緩解,但常復發。

  腎功能受損相關癥狀:患者可出現夜尿增多、多尿(由于低鉀導致的腎濃縮功能下降),伴隨還有口干、多飲等癥狀,患者易發生泌尿系統感染。

  心電圖改變:患者心電圖可呈現低血鉀圖形,心律失常表現有早搏、陣發性室上速、嚴重時發生室顫。

  代謝紊亂:醛固醇分泌增多,可直接作用于胰島素受體,從而使胰島素敏感性降低,還可以下調其自身受體,通過一系列的作用阻斷胰島素信號轉導通路,此外,細胞內失鉀可損害胰島β細胞功能,導致胰島素釋放減少和作用減弱,最后引起糖耐量受損甚至糖尿病。

  PA的篩查試驗

  目前采用血漿醛固酮/腎素比值(ARR)作為篩查試驗。瑞金醫院的研究指出,隨機ARR相比臥位和立位ARR ROC曲線面積大,更適合作為門診篩查的方法。另外,ARR作為篩查試驗敏感性高,但特異性低,因此需要進一步行確診試驗明確診斷。

  PA的確診試驗

  因為ARR作為PA的篩查有一定的假陽性,因此需要選擇一種或幾種確診試驗避免過度診斷,目前有四種確診試驗,即口服高鈉飲食、生理鹽水試驗、氟氫可的松試驗或卡托普利試驗。

  1. 生理鹽水試驗:特異性及敏感性較高,是常用的檢查方法。對于中國人來說,生理鹽水抑制試驗切點為11.45ng/dl,敏感性和特異性分別為88.2%和95.4%,該切點高于國外指南推薦的切點。另外,坐位生理鹽水試驗診斷PA時ROC大于臥位生理鹽水試驗(0.96 vs. 0.80,P<0.01)。坐位生理鹽水試驗對單側和雙側PA診斷敏感性較高(87% vs. 38%)。

  2. 卡托普利試驗:操作簡單、安全性較高,存在一定假陰性?ㄍ衅绽囼灪2小時醛固酮最佳診斷切點為11ng/dl,敏感性和特異性均為90%,推薦采用卡托普利后2小時醛固酮絕對值為診斷標準,而非指南推薦的抑制率或ARR。

  3. 口服高鈉飲食:國內開展較少,操作繁瑣,準備時間長。

  4. 氟氫可的松試驗:國內無藥,操作繁瑣,準備時間長。

  PA的分型檢查

  一般腎上腺CT對醛固酮瘤的診斷有重要價值,但由于醛固酮瘤通常較小,CT的準確性有限,常常不能有效地鑒別正常的腎上腺、腎上腺增生或腺瘤,另外,如果需要手術治療,都進一步采用腎上腺靜脈插管采血(AVS)技術。

  瑞金研究建立雙側腎上腺靜脈采血技術實現了精準定位,積累了1100例病例,AVS成功率>95%,分型診斷準確率從76.7%升至93.3%,因此雙側腎上腺靜脈采血為PA分型診斷的“金標準”,但這是有創檢查且價格昂貴,國內大部分中心無法開展,可以利用ACTH興奮試驗區分單側PA及雙側PA,實現PA無創分型診斷。

  鑒別診斷

  對于高血壓伴有低血鉀的患者,除了PA之外,還可能是其他的疾病引起的,需要進行相應的鑒別診斷。

  1. 原發性高血壓因為其他原因導致低血鉀:比如使用排鉀利尿藥。

  2. 腎臟缺血引起高血壓:比如急進性原發性高血壓,腎動脈狹窄性高血壓,繼發性醛固酮增多伴低血鉀,這種情況下血壓較PA更高,進展更快,常伴有氮質血癥等。

  3. 失鉀性腎。和ǔR娪谀I小管酸中毒或慢性腎盂腎炎,往往伴有高血壓、低血鉀,患者腎功能損害較明顯,尿鈉高,血鈉不高反而降低,無堿中毒,多有酸中毒。

  4. 腎素瘤:為分泌腎素的腎小球旁細胞腫瘤。

  5. 藥物因素:長期服用避孕藥都有可能引起高血壓、低血鉀。

  6. 11β-羥類固醇脫氫酶缺陷:臨床表現近似PA,比如嚴重高血壓,明顯低血鉀性堿中毒等,這種情況有先天性和繼發性兩種,先天性見于兒童及青少年,此病用螺內酯及地塞米松有效。繼發的情況見于,大量服用甘草、生胃酮導致高血壓和低血鉀,患者服藥史和低醛固酮水平可供鑒別診斷。此外,庫欣綜合征、Liddle綜合征也是需要和PA進行鑒別的疾病,皮質醇/皮質素代謝物比值升高可作為庫欣的佐證,而Liddle綜合征血和尿醛固酮不高,反而降低,對螺內酯無反應,而對氨苯蝶啶加低鈉飲食反應良好。

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