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陳明龍專訪:孤立性心房心肌病真的存在嗎?

2019-10-29 00:47:35醫脈通
核心提示:近年來,隨著心臟電生理學的發展,我國心律失常領域高質量的臨床研究大量涌現,逐步與國際接軌。陳明龍教授團隊總結了一組長程持續性加速性特發性房性心律資料,并首次提出了“特發性孤立性纖維化心房心肌病”的概念,這在國際上是首次


  近年來,隨著心臟電生理學的發展,我國心律失常領域高質量的臨床研究大量涌現,逐步與國際接軌。陳明龍教授團隊總結了一組長程持續性加速性特發性房性心律資料,并首次提出了“特發性孤立性纖維化心房心肌病”的概念,這在國際上是首次。

  孤立性心肌病真的存在嗎?這一概念的提出有何意義呢?其治療與其它心房心肌病相比,又有何不同?在第三十屆長城心臟病學會議(GW-ICC)上,醫脈通就相關問題對南京醫科大學第一附屬醫院(江蘇省人民醫院)陳明龍教授進行了專訪。

  醫脈通:您的團隊首次提出了“特發性孤立性纖維化心房心肌病”的概念,請您簡單介紹一下什么是“特發性孤立性纖維化心房心肌病”,其提出有何意義?

  陳明龍教授:“特發性孤立性纖維化心房心肌病”是根據我們長期從事心律失常治療的臨床實踐總結出來的。大家在治療心律失常的過程中,可能更多地聚焦于心律失常的電生理機制,以及如何解決等問題。而對于心律失常的基礎方面,比如心律失常發生的背后隱藏了什么樣的疾病,考慮得相對較少。當我們將關注點放到心律失常的基礎病因時,會發現其中有30%~40%的心律失常是特發性的,有大概2/3的心律失常具有隱匿性的特點,房性心律失常也是一樣。

  很多情況下,我們在處理心律失常時,通過影像學技術往往會發現心房也存在問題,心律失常與心房疾病常常具有相關性。比如病態竇房結綜合征,從電生理方面我們了解到是竇性心動過緩,但具體是由什么疾病引起的,我們是不清楚的,值得進一步去深入探索。

  隨著三維影像學技術的發展,我們發現很多以房性心律失常就診的患者,在檢查時會看到大面積的心房瘢痕。我們猜想可能與風濕性心臟病、擴張型心肌病或肥厚型心肌病有關,然而有很多患者并沒有這些病史,只是單純出現了大面積心房瘢痕,從而引起心房撲動、房性心動過速甚至房顫的發生。經過深入思考后,我們認為這是一類獨立的疾病,且具有以下特點:一是與以往心室出現病變累及心房不同,這類疾病的心室沒有受累;二是通過病理和影像可以證實心房確實存在纖維化病變。因此,我們稱之為“特發性孤立性纖維化心房心肌病”。

  孤立性心房心肌病最常見的表現形式是心律失常。因心房功能相對于心室來說更多是輔助作用,因此其病變不同于心室,心力衰竭的表現不突出。但對于老年人或心臟舒張功能較差的患者,一旦心房功能有所下降,不能支持心室的終末期充盈,心臟的整體功能也會受到很大影響,可能會發生舒張性心功能不全。

  此外,心房功能出現問題后,也會影響心房內皮細胞功能,進而影響凝血功能,容易發生血栓,腦卒中的風險也會增加。因此,不僅僅是房顫患者需要預防卒中,進行抗凝治療,只要心房有病變,且P波異常,都應考慮進行抗凝。其實有很多心房出現問題的患者,還未發展到房顫階段,便已經發生卒中。

  總之,孤立性心房心肌病這一概念的提出,除了提示心律失常外,對于舒張性心功能不全及腦卒中的預防,都具有重要的臨床意義。

  醫脈通:在治療方面,孤立性心房心肌病與其他的心房心肌病有何異同?

  陳明龍教授:心房心肌病作為系統性心肌病,在治療時除了要改善癥狀、預防心律失常之外,還要控制疾病進展,更重要的是解決病因問題。對于特發性孤立性心房心肌病,因病因不清楚,所以在病因控制方面可做的工作很有限;但在治療時,除了關注心律失常外,還要考慮患者的心臟舒張功能是否受累,以及是否需要提前預防卒中這兩個方面。

  醫脈通:孤立性心房心肌病真的存在嗎?為什么?

  陳明龍教授:其實在上個世紀70年代就提出了心房心肌病的概念,它是系統性心臟病的一個表現,大部分繼發于心室疾病,往往是在臨床醫生處理心室病變時發現的。孤立性心房心肌病則不同,并沒有心室受累,僅僅是單純的心房受累,表現為房速、房撲、房顫或病態竇房結綜合征等。我們在提出這一概念時,是經過病理學、影像學、三維標測及血液動力學等檢查手段證實過的,它確實是客觀存在的一類疾病,而且不是繼發于心室疾病的心房心肌病。

  在提出這一概念時,我們還將孤立性心房心肌病分為五個亞型,包括孤立性房顫、不明原因的瘢痕、房撲/房速、病態竇房結綜合征、部分或完整的心房靜止等,每個亞型的關注重點和處理方式不同。我們希望通過這一概念和分型的提出,為臨床醫生在診斷和治療心房心肌病時提供思路。

  此外,目前我們還在積極探尋孤立性心房心肌病的病因,發現其與基因突變之間存在關系,但具體機制還在進一步研究中。如果這一機制研究有所突破,相信對孤立性心房心肌病的預防也會有所幫助。

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