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沒見過心臟腫瘤怎么敢說自己見多識廣

2017-11-16 01:53:09醫脈通
核心提示:心臟腫瘤臨床上較為少見,臨床表現復雜多樣,缺乏特異性,易與其他心臟病混淆。

  心臟腫瘤臨床上較為少見,臨床表現復雜多樣,缺乏特異性,易與其他心臟病混淆。心臟腫瘤可分為原發性和繼發性( 轉移性) 腫瘤,良性腫瘤以左心房黏液瘤多見,惡性腫瘤以右心房肉瘤多見。

  分類

  一、原發性心臟腫瘤

  原發性心臟腫瘤又可分為良性( 75%) 和惡性( 25%) ,良性腫瘤包括心臟黏液瘤、橫紋肌

  瘤、纖維瘤、血管瘤、畸胎瘤等,其中以黏液瘤最為多見;幾乎所有的原發性心臟惡性腫瘤是肉瘤,最常見的是血管肉瘤(33% ),其次是橫紋肌肉瘤(20% ),再次是間皮肉瘤和惡性纖維組織細胞瘤。大多數心臟良性腫瘤通過外科手術治療可治愈,而惡性腫瘤的預后差,患者的生存期僅數月至數年。

  1.原發性心臟良性腫瘤

 。1)心臟黏液瘤

  心臟黏液瘤最常見于左心房,約占全部心臟腫瘤的75%[5],常起源于心內膜下的間葉組織。腫瘤長大后突入心腔內,常有瘤蒂附著于房間隔或心室壁,瘤體可隨心動周期而活動。腫瘤多呈圓形或橢圓形,可有分葉或形似一串葡萄,外觀呈半透明、晶瑩的膠凍樣,可夾雜紅色出血區。瘤體質脆易碎,受血流沖擊易脫落,進入血液循環可致栓塞。引起栓塞的黏液瘤常有下列特點:: 1) 患者多合并心房顫動心律失常;  2) 腫瘤外形多呈分葉狀; 3) 瘤體出血較多,部分伴有壞死;  4) 腫瘤體積偏大。脫落的腫瘤組織,還可在腦血管和周圍血管上皮繼續生長,破壞血管壁形成血管瘤。顯微鏡檢查腫瘤組織可見大量基質及少量彈性纖維和膠原纖維,基質內富含酸性黏多糖,有散在的梭狀或星狀細胞。

 。2)心臟橫紋肌瘤

  心臟橫紋肌瘤是嬰幼兒中最常見的原發性良性心臟腫瘤,多累及心室壁及房室瓣,大小從幾毫米至幾厘米不等,腫瘤與周圍心肌分界清楚,無包膜。顯微鏡檢查腫瘤組織可見形態不規則且腫脹的心肌細胞,部分區域可見特征性的“蜘蛛細胞”,即細胞核同細胞質團塊一起被懸掛在細胞中央,多條細胞質橋絲呈放射狀從細胞中央向細胞膜延伸,似蜘蛛樣。

 。3)心臟纖維瘤

  心臟纖維瘤常見于兒童,在兒童原發性良性心臟腫瘤中纖維瘤的發病率僅次于橫紋肌瘤, 1 /3 患者發病時< 1 歲[9 - 10]。心臟纖維瘤多為單發,好發于室間隔和心室游離壁; 腫瘤多為圓形,呈白色旋渦狀,邊界清楚或向周圍組織內呈浸潤性生長。顯微鏡檢查腫瘤組織可見胞漿淡染的梭形細胞,排列成疏松交叉的束狀,并向周圍心肌組織內生長,腫瘤細胞周圍可見豐富的膠原性基質,部分區域可見散在鈣化。

  2.原發性心臟惡性腫瘤

  1)血管肉瘤

  在心臟肉瘤中,以血管肉瘤最常見,多見于右心房,瘤體多帶蒂,向右心房腔內生長,外觀呈分葉狀,中央可見出血及壞死,常累及心外膜甚至心包腔。顯微鏡檢查腫瘤組織可見瘤細胞呈多形性,分化好的類似良性血管瘤,還可見許多被覆不典型內皮細胞且相互吻合、溝通的血管腔; 腫瘤性內皮細胞在形態上差異很大,細胞大小不一,偶爾可伴多核形態。

  原發性心臟惡性腫瘤的臨床表現多樣而無特異性,依據其生長部位、性質,以及局部浸潤所造成的功能障礙程度,可有不同的臨床癥狀與體征。多數學者認為,心臟惡性腫瘤好發于右心系統,且腫瘤惡性程度高。最常見的癥狀是新近發生的進行性加重的難治性心力衰竭、心律失常、血性心包積液或心臟壓塞、肺或腦及其他器官的栓塞等。全身性表現如發熱、消瘦、關節痛及肌肉疼痛等,以及縱隔和肺轉移引起的氣急、咯血也較常見。

  二、繼發性心臟腫瘤

  繼發性腫瘤均為惡性,發病率約為原發性的30 ~ 1000 倍。轉移途徑常為直接轉移、血源性或淋巴途徑轉移。肺癌、乳腺癌、食管癌、胃癌、腎癌、黑色素瘤、淋巴瘤和白血病是最常見的原發性腫瘤。

  診斷流程

  臨床上最常見的心臟腫塊是血栓或贅生物,血栓常見于心房顫動或左心室心尖部梗死,贅生物常見于心臟瓣膜病變。排除血栓或贅生物之后應考慮心臟腫瘤的可能,通過心臟腫瘤的診斷流程圖( 圖1) ,必要時活檢明確診斷,并進一步指導治療策略的制定。

  

  圖1 心臟腫瘤的診斷流程

  治療

  1.原發性心臟良性腫瘤

  原發性心臟良性腫瘤的治療首選手術切除,治療效果確切,遠期效果良好。心臟黏液瘤可隨心臟周期而活動,易造成心臟瓣膜口梗阻,可導致猝死,且瘤體質脆易碎,受血流沖擊易脫落,進入血液循環可致栓塞,因此一旦確診,應及早進行手術切除。

  手術在肝素化低溫體外循環下進行,目前常采用經右房- 房間隔切口,必要時亦可采用左右房聯合切口,將瘤體連同瘤蒂附著的部分房間隔組織一并切除,然后直接縫合或補片修補房間隔切口;颊咝g后定期復查心臟彩超非常必要。

  2.原發性心臟惡性腫瘤

  原發性心臟惡性腫瘤往往進展速度快,浸潤性強,累及正常心肌,引起血流動力學梗阻,體循環、肺循環栓塞或遠處轉移等,患者生存期短且預后不良,多數學者仍認為外科手術是原發性心臟惡性腫瘤患者主要的治療方法,切除腫瘤組織的同時可解除腫瘤所引起的臨床癥狀,為進一步開展聯合治療提供機會。目前對心臟惡性腫瘤的治療趨向于手術、放療、化療相結合的綜合治療。

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    擅長領域:心血管疾病的手術治療,在心臟瓣膜置換或瓣膜成型、冠脈搭橋、心臟腫瘤切除、心包剝脫、主動脈置換并支架植入等成人心臟手術及各種簡單和復雜先心病手術治療方面經驗豐富

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